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原發性心臟腫瘤較少見，以粘液瘤發病率最高。近年來，在心臟粘液瘤的診斷與治療等方面均有很大進展，綜述如下。

1、發病情況

粘液瘤約占心臟原發腫瘤的75％?？梢娪谌魏文挲g，已知最年輕的患者為一死產嬰兒，一般多見于30-60歲成人。女性為多，男女比例約為1：3[1]。四個心臟內均可發生，以左房最多，約占75%；其次為右房，也可累及多個心臟。瘤蒂好發于房間隔卵圓窩處，亦可見于左房后壁、左房前壁、心耳、房室溝等處，極少數起源于瓣膜[2]。

粘液溜多為單發，也有多發及家族性的病例?？煞譃閱渭兓蛏l的粘液瘤和復雜粘液瘤兩類。前者占絕大多數，多為單發，多見于典型部位（即左房內房間隔與卵圓窩相應的部位），手術切除后一般不復發。后者包括粘液瘤綜合征、家族性粘液瘤、多中心發生的粘液瘤。上述三方面又有交叉重疊?；颊叨噍^年輕，生長部位不典型，臨床表現兇猛、復雜。粘液瘤綜合征又稱Carney''''s綜合征，包括以下幾種罕見情況：⑴心臟粘液瘤；⑵皮膚粘液瘤；⑶粘液性乳腺纖維瘤；⑷皮膚斑點色素沉著（包括雀斑和某些痣）；⑸可引起Cushing''''s綜合征的原發性著色結節性腎上腺皮質?。虎蚀贵w腺瘤；⑺睪丸腫瘤，特別是巨大細胞鈣化性Sertoli細胞瘤[3]。這類患者有多中心發生傾向。家族性粘液瘤患者也較年輕，腫瘤更易累及右側或雙側心腔，且易復發[4]。單發的粘液瘤女性多見，而家族性粘液瘤可見于男女兩性[4]。對家族性粘液瘤的研究提示，它呈不同表現型的常染色體顯性方式遺傳或X連鎖的顯性遺傳[5，6]。有人發現家族性粘液瘤患者的細胞中染色體均存在異常，而非家族性散發性粘液瘤患者中僅20%有此改變。

2病理改變

心臟粘液瘤一般為表面光滑或分葉狀的球形腫塊，多呈淡黃色或黃紅夾雜或灰黑色，半透明膠凍狀，質軟而脆，表面常覆蓋血栓。呈息肉狀懸于心腔內。多有蒂，也可無蒂而廣基。少數粘液瘤表面由絨毛或乳頭狀突起構成，易于脫落致栓塞。Malekzadeh等[7]報告復發的左房粘液瘤生長速度為1.2克/月或14克/年。組織學顯示，大量的粘液基質中有散在的小簇或條索狀分布的瘤細胞。瘤體表面被覆單層扁平或低柱狀上皮細胞，部分區域襯有復層上皮。瘤細胞呈星芒狀、梭形、圓形或多角形。超微結構的特點為瘤細胞表面有許多胞質突起，胞質內富含細纖維，細胞器豐富，核膜內陷，胞核可呈分葉狀，瘤細胞及其胞質突起間可見粘合小帶和橋粒帶連接裝置。

心臟粘液溜的組織來源仍有爭議，目前多數學者認為心臟粘液瘤來源于心內膜下多潛能的原始間葉細胞[[8，9]，它作為胚胎殘余存在于心臟間隔，可分化成內皮細胞、平滑肌細胞、成血管細胞、成纖維細胞。軟骨細胞等。

3臨床表現

癥狀輕重取決于腫瘤的位置、大小、活動性等。常見于血流梗阻、栓塞以及全身征象三方面。偶爾發現無癥狀的患者，腫瘤往往較小。

3.1血流梗阻

腫瘤阻塞于房室瓣口，可造成相對性的瓣膜狹窄，出現心衰表現。常在相應的瓣膜區域聞及心臟雜音，雜音及癥狀可隨體位而變化。腫瘤巨大時可能完全阻塞房室瓣口而發生暈厥或猝死。腫塊在房室間往復移動也可導致房室瓣關閉不全。但單純的關閉不全或關閉不全為主的情況較罕見。右房粘液瘤由于阻塞三尖瓣口可導致右房壓上升，合并卵圓孔未閉的病人可發生由右向左分流，導致中央型紫紺，甚至發生矛盾性的栓塞。有些病人可以聞及舒張期雜音（腫瘤撲落音tumorplop）[1]，某些右房腫瘤的病人存在心包摩擦音。

3.2栓塞

栓塞的發生率約40%。左心粘液瘤較多，故體循環栓塞多見。右心粘液瘤可致肺動脈栓塞；左心粘液瘤較常栓塞于腦、肢體、脾、腎、視網膜、冠脈等處。腦栓塞最常見，約占栓塞者的50%[1]。粘液瘤發生感染時具有更大栓塞危險，有報道栓塞率高達80%[10]。

3.3全身癥狀

許多患者有全身表現如：乏力、發熱、體重減輕、皮膚紅斑、關節痛、肌痛、貧血、血沉加速、白細胞增多、血漿C反應蛋白及球蛋白水平增高、Raynauds現象等。其發生機制可能與機體對腫瘤本身及腫瘤組織的變性和多系統栓塞的免疫反應有關。腫瘤切除后上述全身癥狀可消失。

4診斷

二維超聲心圖，包括經胸和經食管超聲心動圖（TEE）是應用最廣泛和方便的無創檢查手段，能夠顯示腫瘤的形狀、大小以及附著部位。TEE不受壁、肋骨和肺阻隔，可更加清晰地顯示腫瘤情況，探測到很小的贅生物和腫瘤（1-3mm直徑），與經胸超聲相比，可以獲取更多的信息。但二維超聲方法對于檢查者和外科醫生來說，需在頭腦中想象構建出心腔內腫物的立體形態。近年來，動態三維經食管超聲方法開始應用。充分利用這一新技術，可三維動態觀察跳動的心臟，獲取所需的任意平面的二維圖象，模擬外科醫生手術中所見的情況顯示心臟的解剖結構，更能清楚地觀察腫瘤的尺寸、附著點，準確描述出腫塊的形態、表面等空間信息以及是否累及瓣膜。外科醫生可得到充分的信息來確定手術路徑[11-14]。

心電圖發現病灶是非特異性的。心律通常為竇性，心房顫動罕見。長程心電圖監測可能在心房粘液瘤者記錄到室上性心律失常，而心室腫瘤者記錄到室性心律失常。

胸片可顯示左房擴大和肺動脈高壓的征象。常規攝片檢查發現腫瘤鈣化的情況并不很多，腫瘤鈣化以右房腫瘤較其他心腔腫瘤為多見。透視檢查可顯示鈣化的腫瘤移動。雖然國外均有CT及MRI用于診斷心臟腫瘤的報道，但目前積累的經驗不多。這兩種方法的優點是可提供任意平面上不重疊的心臟、縱隔及肺等胸部結構的切面影象，顯示超聲檢查不易觀察到的部位情況以及腫瘤與毗鄰心臟的結構關系，并能與其他心臟腫瘤相鑒別。

在門控核素心臟血池掃描和血管造影中可顯示心內腫瘤造成的充盈缺損。使用導管探測包容著腫瘤的心臟，有造成腫瘤碎片及其表面血栓脫落栓塞的風險。由于其他影像方法的應用，血管造影術的重要性日趨下降，但這一方法可以發現瘤栓造成的動脈瘤樣擴張和遠端冠脈分支的狹窄。

5治療

因為存在著栓塞和猝死的危險，所以一旦確診，應盡早手術，手術切除?？芍斡?。

大多數病例腫瘤有蒂，較易切除。一般應切除瘤蒂根部及其附著處的房間隔，切除范圍應包括蒂周少量正常心內膜。不需廣泛切除房間隔，由此產生的房缺可直接或補片修補[15]。瘤體附著于房壁時，可將其連同瘤蒂及其所附著的心內膜一并切除。然后檢查房室壁有無穿破，以便立即縫補止血。心內膜缺損可直接縫合。術中注意防止腫瘤碎片脫落及栓塞，操作務必輕柔，并細致沖洗心腔，吸凈腫瘤碎片。Hanson等[15]主張檢視所有的腔室以排除多發瘤，在多心腔多瘤的手術中更應仔細，以免遺漏，甚至主張采取雙房切口同時探查相應瓣膜及心腔。腫瘤粘連于瓣葉或造成瓣膜機械損傷時，可行瓣膜成形或置換術。Scheld等報道了用自體心臟原位移植法切除腫瘤，手術的近期與遠期療效均令人滿意。多發瘤、家族性粘液瘤及粘液瘤綜合征的患者因復發的機會較多需注意定期隨訪甚至對這類患者的親屬也應定期行心臟超聲檢查，以便早期發現病變[4]。粘液瘤復發者可再次手術。目前尚未見放射及化學治療的報道。

參考文獻

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